Nádory dětí ORL oblasti u dětí

Nádory v ORL oblasti u dětí
doc. MUDr. Zdeněk Kabelka
ORL klinika UK, 2. LF a FN v Motole

Nádory dětí se značně liší od neoplasmat dospělých. Jejich specifitu lapidárně vyjádřila S.B. Murphyová ve vztahu k maligním lymfomům, ale platí všeobecně:
Nádory dětí a dospělých mají v podstatě společný jen název.
Maligní nádory (včetně lymfomů) u dětí do 15 let tvoří 1% z nádorů všech věkových skupin, ale jsou na 2. místě v pořadí příčin úmrtí dětí (na 1. místě jsou úrazy).
V etiopatogeneze nemohou hrát významnější roli zevní onkogenní faktory, výrazněji se však uplatňují vlivy dědičné a karcinogeny v průběhu těhotenství (prenatální virové infekce, kouření matky, Stilbestrol aj.)
U dospělých převažují ektodermální nebo entodermální nádory – karcinomy: tvoří 80%, u dětí pouze 4%.
U dětí převažují nádory z mezodermálních nebo neuroektodermálních tkání. Specifikem dětského věku jsou nádory smíšené, často ze všech 3 zárodečných listů.
Histologická diagnóza je u dětských nádorů velmi obtížná a vyžaduje většinou použití řady specifických histochemických a histoimunologických metod, DNA analýzu a tzv. cytoflow-metrii. Jejich diagnostika a léčba vyžaduje úzkou týmovou spolupráci lékařů řady oborů.

Klasifikace dětských ORL nádorů podle lokalizace:

1. nos, paranazální dutiny, nosohltan a přilehlé části lební baze
2. ucho, spánková kost
3. mesopharynx, hypopharynx
4. hrtan a krční úsek průdušnice (diagnosticky i bronchy)
5. zevní krk – měkké tkáně, uzliny

V ORL oblasti se vyskytuje jen několik typů nádorů specifických pro uvedené krajiny: angiofibrom nosohltanu, chordom, estezioneuroblastom. Histologická skladba ostatních nádorů se neliší od obdobných neoplazmat v jiných lokalizacích.

1. Nádory nosu, vedlejších nosních dutin a nosohltanu

Nádory této lokalizace tvoří jednotku svou symptomatologií i společnou problematikou diagnostiky a léčby. Místem primárního vzniku zejména maligních nádorů je především nosohltan. Frekvencí malignit je na 2. místě v ORL oblasti, za krčními uzlinami. Poměr benigních a maligních nádorů v uvedených lokalitách je udáván 3 : 2. V souboru 432 dětí s maligními nádory ošetřovaných na naší klinice v letech 1980 – 1997 tvoří postižení nosohltanu a přilehlých struktur 20%. Mírně převažují chlapci.

Příznaky:
Symptomatologie nádorů nosu, vedlejších nosních dutin (VDN) a nosohltanu je dlouho nenápadná, neliší se podstatně od příznaků běžných dětských onemocnění horních dýchacích cest. Pro relativní vzácnost nádorů – zejména maligních – v poměru k frekventním infekčním příčinám této symptomatologie pediatr ani otolaryngolog často nedocení závažnost onemocnění. Správná diagnóza je proto i dnes stanovována se značným zpožděním, v 90% až ve III. nebo ve IV. stádiu.

1. Zhoršování nosní průchodnosti, často nejprve jednostranné. Pomalé narůstání obstrukce svědčí pro benigní lézi.
2. Patologická nosní sekrece: hlenová až hlenohnisavá, často s příměsí krve a s fetorem: provází rychle rostoucí, ulcerující nádory, ale příčinou může být např. i chronické cizí těleso v nose.
3. Masivní epistaxe: jsou typické zejména pro angiofibrom nosohltanu, hemangiomy nosní dutiny, mohou být i příznakem maligních nádorů.
4. Poruchy čichu (hyposmie, anosmie), často jednostranné.
5. Poruchy funkce sluchové trubice, zalehnutí, tlak v uchu,nedoslýchavost, rozvoj otitid.
6. Slzení: provází nádory laterální stěny nosní, vrůstající do orbity a blokující slzné cesty.
7. Změny konfigurace obličeje: rozšíření nosního skeletu (dermoidní cysty a teratomy, gliomy kořene nosu, masivní nosní polypy zejména při mukoviscidóze, menongoencefalokély). Vyklenutí tváře, zúžení oční štěrbiny (fibrózní dysplázie, kostní nádory horní čelisti, šíření nádorů nosohltanu a nosní dutiny do maxily a orbity.
8. Očnicové příznaky: dislokace, protruze bulbu, diplopie (šíření nádoru nosu, nosohltanu, VDN do orbity, zejména angiofibrom, rabdomyosarkom, estezioneuroblastom, retromaxilární teratomy. Poruchy zraku při útlaku n. optici nebo chiazmatu.
9. Vyklenutí spánkové krajiny: (prorůstání nádorů nosohltanu do fossa infratemporalis, většinou současně s protruzí bulbu – angiofibrom, mezenchymální malignomy).
10. Trismus: (prorůstání nádorů do fossa pterygopalatina a do oblasti pterygoidních svalů – mezenchymální malignomy a karcinomy nosohltanu a hltanové branky)
11. Bolesti hlavy: (šíření nádoru do klínové dutiny, do nitrolebí, kolaterální záněty VDN.

Diagnostika
Při zjištění kteréhokoliv z uvedených příznaků je nutné zajistit odborné vyšetření na pracovišti se zkušenostmi v péči o děti s nádorovým onemocněním. Nepalpovat nosohltan zejména u dětí s opakovanými epistaxemi, k vyšetření použít optiky, nejlépe v celkové anestézii.
Zobrazovací metody: CT a NMR pro posouzení rozsahu postižení kostních struktur a měkkých tkání, event. prorůstání nebo metastázy do nitrolebí. Rtg plic (metastázy?).
Probatorní excize: Mezenchymální nádory jsou uloženy pod vrstvou normální, nádorem nepostižené tkáně, bývá obtížné získat reprezentativní vzorek nádorové tkáně.. Výkon má proto provádět zkušený otolaryngolog, nejlépe ten, který bude následně provádět vlastní výkon. Probatorní excize z angiofibromu nosohltanu jsou velmi riskantní: (může vzniknout masivní krvácení), navíc CT obraz je charakteristický.
Staging nádorů nosohltanu je u dětí obdobný jako u dospělých, proto odkazujeme na příslušné onkologické publikace.

1.1 Benigní nádory nosu, VDN a nosohltanu

Většinou jde o vzácně se vyskytující léze, jejichž histologická diferenciace až na několik výjimek nemá vliv na základní taktiku diagnostických a léčebných postupů.

Diagnostika:
Základní příznaky benigních nádorů jsou stejné jako u nádorů maligních, zejména jednostranné zhoršování nosní průchodnosti, patologická sekrece občas s příměsí krve a epistaxe u nádorů cévního původu (hemangiomy) nebo bohatě zásobených krví (angiofibrom). Důležitý je časový faktor: plíživý vývoj příznaků svědčí pro benignitu nádoru. Vinou pomalého růstu může i benigní nádor dosáhnout značných rozměrů (osteom, angiofibrom).

Léčba
Chirurgická, podle rozsahu a lokalizace nádoru. Většinou vystačíme s přístupem transnazálním nebo transmaxilárním, případně transpalatinálním. Zevní přístupy volíme jen u rozsáhlých nádorů nosní dutiny a nosohltanu s propagací do okolí (hemangiom, angiofibrom).

Angiofibrom (juvenilní fibrom)
Je nejčastějším benigním nádorem nosohltanu Tvoří asi 4% ze všech benigních nádorů a méně než 0,5% všech nádorů ORL oblasti u dětí. Postihuje téměř výlučně chlapce v předpubertálním a pubertálním období. Podle Neela vzniká téměř vždy z místa odstupu proc. pterygoides, tj. z posterolaterální stěny stropu nosní dutiny při horním okraji foramen sphenopalatinum a těsně před okrajem klenby nosohltanu. U rozsáhlých angiofibromů je ovšem přesné určení místa vzniku velmi problematické.

Histologický obraz :
Histologická diagnóza může být obtížná, protože obě základní složky – cévy a fibrózní stroma – jsou často výrazně zastoupeny i v jiných lézích, jako například v pyogenních granulomech, v polypech s fibrovaskulárními změnami a dokonce i v normální sliznici lastur.
Pro angiofibrom jsou charakteristické nepravidelné, často štěrbinovité dlouhé tenké vaskulární kanály, které jsou relativně uniformě rozděleny v dané oblasti nádoru. Tyto prostory mohou být řídké v hlubších partiích. Cévní útvary mají obyčejně velmi tenké stěny, ale některé z nich v hlubších partiích mohou mít stěny nepravidelně ztluštělé, složené z buněk myxoidního vzhledu. Kolagen stromatu má často vlnitý charakter, podobný fascii. Stromální buňky mají hvězdicovitý tvar a jsou dosti stejnoměrně rozděleny (Hettner 1983).

Způsob šíření a příznaky
Přes benigní histologický charakter se angiofibrom stává maligním onemocněním svým expanzivním růstem. Šíří se do nosních dutin, do etmoidů, do čelistních dutin a do dutiny klínové, proniká do fossa pterygopalatina a infratemporalis, do očnice i do nitrolebí.
Způsobu a rozsahu šíření odpovídají příznaky: nosní obstrukce, trvající sekrece z nosu poruchy čichu, nedoslýchavost až středoušní záněty z poruchy funkce sluchové trubice, bolesti hlavy, změny polohy a pohyblivosti bulbu, deformity patra, tváře, poruchy zraku. Velmi varovným příznakem jsou časté masivní epistaxe.

Diagnóza
Základem jsou výše uvedené příznaky; šedavá barva nádor; velmi tuhá konzistence. Zobrazovací metody: CT je indikována pro zjištění rozsahu nádoru. Karotickou angiografií verifikujeme rozsah cévního zásoben a zároveň provádíme předoperační obliteraci přívodných cév. Probatorní excizi při jasném nálezu na CT kontraindikujeme.
Diferenciální diagnostika:
Choanální polyp (stopkatý úpon v zadní části středního nosního průduchu), gliomy (polypoidní vzhled, měkčí konzistence), meningoencefalokély (zvětšují se při oboustranném stlačení vena jugularis interna).

Léčba
Účelná léčba je téměř výlučně chirurgická. Léčba zářením i léčba hormonální je většinou pouze paliativní. Přístup volíme podle rozsahu a lokalizace nádoru: transpalatinální, transmaxilární, laterální rinotomie, přístup podle Weber – Fergusson, nebo tak zvaný face-deglowing (vytažení střední měkké části obličeje kraniálně). Speciální kombinované operační postupy umožňují odstranění nádoru šířícího se do fossa infratemporalis a do nitrolebí. Předoperační embolizace přívodných cév je dnes zcela rutinním postupem.

Z ostatních benigních nádorů nosu, VDN a nosohltanu mají větší klinický význam:
Intranazální hemangiomy. Jednou z forem je krvácivý polyp septa: červený, široce nasedající polokulovitý útvar zrnitého povrchu velikosti kolem 1 cm, při doteku i spontánně snadno krvácející. Léčba: odstranění nádoru elektrokoagulací. Závažnější formou je rozsáhlý hemangiom nosní dutiny, ohrožující dítě masivními epistaxemi. K jeho odstranění je nutná laterální rinotomie.
Dlaždicobuněčné papilomy: bradavčité útvary v nosních předsíních lze řešit elektrokoagulací. Při rozsáhlejším postižení nosní dutiny nebo paranazálních dutin, zejména etmoidů, je postup stejný jako u hemangiomů. Recidivy jsou časté, s možností maligního zvratu.
Vzácné jsou nádory nervového původu: gliomy, neurofibromy, neurilemomy - imitující nosní polypy. (Před biopsií je nutné vyloučit meningoencefalokélu!).

1.2 Maligní nádory nosu, VDN a nosohltanu
Nosohltan je druhým nejčastějším místem vzniku maligních nádorů v ORL oblasti u dětí. Typy malignit podle četnosti: rabdomyosarkom, estezioneuroblastom (olfaktorní neuroblastom), maligní lymfom, karcinom, osteogenní sarkom, chondrosarkom, fibrosarkom, histiocytóza z Langerhansových buněk (histiocytosis X), hemangiopericytom. Příznaky se zpočátku neliší od symptomatologie nádorů benigních, nápadný je pouze jejich rychlý rozvoj. Prorůstáním pod lební bázi a do nitrolební vzniká někdy velmi pestrá neurologická symptomatologie, která odvádí pozornost od nosohltanu (postižení nervů I – VII, IX - XII).

Diagnóza
Podezření na maligní nádor vzniká většinou již z anamnézy a klinické symptomatologie. K základnímu vyšetření patří přední a zadní rinoskopie pomocí optik a při podezření na nádor CT, případně NMR. Další vyšetření včetně probatorní excize patří již specializovanému pracovišti. Ke zjištění histogeneze a DNA obrazu nádoru jsou nutné vysoce specializované metody, které je možné zajistit jen v ústavu k této diagnostice vybaveném.

1.2.1 Rabdomyosarkom
Tvoří asi 4% všech solidních dětských nádorů. Přibližně každý třetí je v ORL oblasti. Je nejčastějším maligním nádorem nosohltanu, nosu a VDN u dětí. Predilekčním místem vzniku je nosohltan a horní mediální kvadrant orbity, může však postihnout kteroukoliv ORL oblast (Newman, Rice, 1983). Nejčastěji postihuje děti mezi 2. a 5. rokem, druhý vrchol výskytu je mezi 15 až 19 lety. Není prevalence pohlaví. U dětí je nejčastější embryonální varianta (70-90%), v nosohltanu jako varianta botryoidní.

Klinický obraz
První příznaky jsou nespecifické, obdobné jako u ostatních zhoubných nádorů této lokalizace: rychle se zhoršující nosní průchodnost, epistaxe, při ulceraci fétor. V pokročilých stádiích (při pronikání nádoru do okolí): vyklenutí patra, poruchy sluchu, změny tvaru tváře, změny polohy bulbu, postižení hlavových nervů, zvětšení krčních uzlin při metastazování.
(Pro hodnocení stádia rabdomyosarkomu viz příslušné kapitoly onkologie).

Léčba
Musí být vždy řízena týmem: onkolog, patolog, radioterapeut, otolaryngolog. Preferujeme nejprve léčbu onkologickou s následným výkonem chirurgickým.

Prognóza
Je příznivá pouze u nádorů I. a II. stádia (až v 80%). Nádory všech stádií se zhojí pouze asi ve 30%, nosohltanová lokalizace má ještě horší prognózu. Do 1 roku po zahájení léčby se manifestuje kolem 70% recidiv. Po 2 letech od zahájení léčby jsou u dětí recidivy neobvyklé.

1.2.2 Estezioneuroblastom
Synonyma: olfaktorní neuroblastom, estezioneuroepiteliom. Zřídka se vyskytující neurogenní nádor s primárním vznikem nejčastěji v oblasti lamina cribriformis. Klasifikace WHO rozlišuje 3 podskupiny: estezioneurocytom (méně maligní forma), estezioneuroepiteliom (středně maligní) a estezioneuroblastom (zvláště nezralá forma). Diferenciace je možná pouze speciálními histochemickými metodami. Ani při jejich použití nelze vyloučit možnost záměny s jinými maligními mezenchymálními nádory. Někdy je obtížné i odlišení od anaplastického karcinomu.
Estezioneuroblastomy tvoří 3 – 4% všech intranazálních nádorů (kromě polypů). Postihují děti od 10 let, ale popsali jsme výskyt u 3 letého dítěte. Poměr chlapců a dívek je 2:1.
Příznaky
Neliší se od ostatních nádorů stejné lokalizace, zejména rabdomyosarkomu.
Léčba
Ozáření a chemoterapie s následným radikálním chirurgickým výkonem.
Prognóza
Závisí na stádiu nemoci: Pětileté přežití od 75% I. stádia až 25% III. stádia.

1.2.3 Maligní lymfomy nosu, nosohltanu a VDN
Výskyt
Nejčastěji je postižen nosohltan, v nose a VDN je jejich výskyt ojedinělý. Obecně převažují lymfomy nehodgkinské s vysokým stupněm malignity. Nejčasěji jsou postiženy děti ve věku 7-8 let, poměr chlapců a dívek je 2:1.
Příznaky
Jsou nespecifické, jako u předchozích nádorů, nápadný je jejich rychlý rozvoj. Obraz komplikují kolaterální záněty VDN a otitidy. Časné metastázy jsou v hlubokých horních krčních uzlinách (II B podle Robbinse), často oboustranně. Histopatolog je v současnosti schopen velmi detailně klasifikovat typ maligního lymfomu, což je významné pro volbu onkologické léčby.
Diagnóza
Otolaryngolog se uplatňuje při diagnostice maligních lymfomů v oblasti nosohltanu, nosu a VDN získáním reprezentativního vzorku tkáně probatorní excizí. Rozsah nádoru zjišťujeme pomocí endoskopie, CT a NMR.
Prognóza
Závisí na histologickém typu a stádiu maligního lymfomu. Tristní výsledky při primární lokalizaci v nosohltanu jdou na vrub pozdní diagnóze, převážně ve III. a IV. stádiu.

1.2.4 Karcinom nosohltanu, nosu a VDN
Proti dospělým je karcinom v této lokalizaci u dětí vzácný, v Evropě tvoří pouze 1-2%.
(Klasifikace WHO rozlišuje 3 typy karcinomu nosohltanu:1) dlaždicobuněčný s keratinizací,
2) diferencovaný bez keratinizace a 3) nediferencovaný – anaplastický typ. U dětí je nejčastější 3.typ.
Bohatá příměs lymfocytů vedla k názvu lymfoepiteliom, což je zavádějící pojem, protože lymfocyty nejsou součástí populace maligních buněk.
Příznaky
Ve více než 20% je prvním příznakem vyklenutí kontury horní třetiny kývače, někdy i oboustranné, vyvolané metastázou v regionálních uzlinách oblasti II. Často teprve histologické vyšetření uzliny vede k určení diagnózy. Nespecifickými příznaky jsou bolesti hlavy zejména v temeni, páchnoucí sekrece z nosu s příměsí krve, příznaky z obstrukce sluchové trubice. Prorůstáním do okolí a do nitrolebí se rozvine pestrá neurologická symptomatologie.
Diagnóza
Při zvětšení hlubokých krčních uzlin pod horní třetinou kývače je nutné pečlivé vyšetření nosohltanu pomocí optik. Nádor může být skryt v recessus Rosenmülleri, Negativní optické vyšetření v přítomnosti ověřené metastázy v uzlinách je indikací ke kyretáži nosohltanu. K určení rozsahu nádoru jsou nutné zobrazovací metody – CT, NMR a vyšetření vztahu k EBV
Léčba
Volíme kombinaci radio a chemoterapie s následnou radikální operací zejména při přetrvávajícím zvětšení krčních uzlin.
Prognóza
Proti dospělým je u dětí značně nepříznivá. Je závislá na stádiu nemoci v době zahájení léčby. Pětileté přežití je v literatuře uváděno v průměru u 13% nemocných.
1.2.5 Teratomy
Teratomy patří mezi vzácné nádory nosu, VDN a nosohltanu. V dětském věku jsou hlava a krk postiženy v 9% ze všech lokalizací. Nejčastější jsou teratomy nosohltanu. V literatuře je jich popsáno asi 200, převažují dermoidy. Typické teratomy obsahují deriváty ze všech 3 zárodečných listů. Dosahují někdy značných rozměrů.
Příznaky
Poruchy dýchání a polykání z obstrukce horních dýchacích a zažívacích cest, vyklenutí patra, tváře, změna polohy bulbu.
Diagnóza
Výskyt již při narození: ohraničené polypoidní útvary obturující nosohltan, na CT nebo NMR útlakem uzurovaný skelet splanchnokránia má hladké kontury. V diferenciální diagnostice je třeba odlišit zejména meningoencefalokélu stejné lokalizace.
Léčba
Co nejčasnější chirurgické odstranění. (Jsou popisovány maligní zvraty!).

2. Nádory orofaryngu a hltanové branky
2.1. Benigní nádory
jsou relativně časté, ale klinicky nevýznamné, především papilomy a fibromy, lokalizované na okraji patrových oblouků nebo na tonzilách, rostoucí většinou na tenké stopce. Jejich odstranění nečiní obtíže. Méně časté jsou hemangiomy nebo lipomy. Pokud nepůsobí klinické obtíže (dysfagie, dušnost, krvácení), ponecháváme je bez léčby, mohou i spontánně involvovat. Nádory větších rozměrů odstraňujeme chirurgicky. U hemangiomů je vhodná i léčba kortikosteroidy, při které může dojít k významné regresi nádoru.
Zajímavým onemocněním je struma lingualis, lokalizovaná na kořeni jazyka ve střední čáře, v místě foramen caecum. Má vzhled šedofialového, hladkého nebo mírně hrbolatého polokulovitého nádoru, který může dosahovat i značných rozměrů a působit polykací obtíže a dušnost. Léčba je chirugická, ale před operací je nutné zjistit, zda nejde o jedinou funkční tyroidální tkáň.

2.2 Maligní nádory
Nejčastěji jsou postiženy patrové mandle – maligními lymfomy nonhodgkinského typu, méně často lymfomy hodgkinskými. Vzácné jsou myxosarkom, rabdomyosarkom, leiomyosarkom. Karcinom je u dětí raritou.
Příznaky
jsou nespecifické. Podezření budí jednostranné zvětšování patrové mandle bez zánětlivých příznaků (bolest, zarudnutí, teplota). Závažné je zjištění jednostranné ulcerace s nekrotickými povlaky, foetor a krvácení. Je-li navíc snížena pohyblivost měkkého patra, je diagnóza maligního nádoru pravděpodobná. V diferenciální diagnostice padá v úvahu ulceromembranózní angina.
Probatorní excize není vhodná, volíme raději tonzilektomii s peroperačním histologickým vyšetřením. Podle jeho výsledku určíme rozsah dalšího výkonu nebo typ onkologické léčby.

3. Nádory ucha a spánkové kosti
Nádory této lokalizace jsou u dětí velmi vzácné, tvoří pouze 0,4% ze všech dětských neoplasmat. (Stram, 1983).

3.1. Benigní nádory
Nejčastějším benigním nádorem je hemangiom na boltci a ve zvukovodu, vzácnější je lymfangiom. Ojedinělé jsou zprávy o výskytu monostotické fibrózní dysplázie spánkové kosti (sy Jaffe-Lichtenstein) nebo juvenilního osifikujícího fibromu. Mezi relativně benigní léze spánkové kosti lze počítat též eozinofilní granulom. U dětí jsou též vzácné benigní nádory z nervové tkáně, neurilemmomy, neurofibromy nebo i gliomy ve zvukovodu a ve středouší. Byly popsány neurinomy VII a VIII. nervu.

Příznaky
Při lokalizaci na boltci jsou patrné jen změny jeho tvaru případně i barvy. Nádory zvukovodu se projeví nedoslýchavostí z jeho obstrukce, výtokem a bolestí při sekundárních zánětech. Hemangiom ve zvukovodu často krvácí. Nádory z nervové tkáně se mohou projevit bolestí, ale i postižením VII. a VIII. nervu.
Diagnóza
K podezření na nádor vede již běžné klinické vyšetření. Ze zobrazovacích metod volíme CT nebo i NMR. Eozinofilní granulom se jeví jako ostře ohraničené projasnění zejména v oblasti šupiny spánkové kosti.
Léčba
Metodou volby je léčba chirurgická, při níž se snažíme šetřit funkční převodné struktury, případně je nahrazujeme vhodnou plastikou.

3.2 Maligní nádory

3.2.1 Rabdomyosarkom.
je nejčastějším nádorem spánkové kosti. Patří ke vzácným, ale též k nejzhoubnějším maligním nádorům dětského věku. Je dosud popsáno kolem 100 případů. Postihuje děti od kojeneckého věku. Vrchol výskytu je kolem 6 let. Histologicky převažuje embryonální, botryoidní typ a typ alveolární.
Příznaky
První příznaky imitují středoušní zánět s krvácením ze zvukovodu a s tvorbou polypů. Varovným příznakem je obrna lícního nervu. V pokročilejších stádiích se vyvíjí pestrá neurologická symptomatologie s postižením hlavových nervů IX., X., XI. a XII., případně i II., IV., V. a VI. při prorůstání do hrotu pyramidy. U většiny dětí postižených tímto nádorem je správná diagnóza stanovena až ve III. a IV. stádiu, kdy nádor prorůstá do nosohltanu, do nitrolebí a metastazuje do krčních uzlin. Zobrazovací metody odhalí rozsáhlou destrukci spánkové kosti a okolních struktur. Vzhledem k obtížnosti stanovení histologické diagnózy je nutné opakovat biopsie a svěřovat jejich hodnocení zkušeným histopatologům.
Léčba, prognóza
Nádor je téměř vždy v době diagnózy inoperabilní a často inkurabilní. Přes intenzivní onkologickou léčbu umírá 80-100% postižených dětí. Výsledky by mohla zlepšit pouze časná diagnóza.
Jiné maligní nádory se v oblasti ucha a spánkové kosti u dětí vyskytují jen ojediněle. Byl popsán adenokarcinom ceruminózních žláz, hemangiosarkom, leukemické infiltráty a ložiska maligních lymfomů nonhodgkinského typu.

4. Nádory hrtanu a průdušnice
Nádory v této lokalizaci jsou u dětí relativně vzácné.

4.1. Benigní
Klinický význam mají zejména papilomy a hemangiomy. Ostatní nádory, jako lymfangiom, neurilemom, neurofibrom, chondrom patří mezi rarity.
Příznaky
Při lokalizaci v oblasti glotis je hlavním příznakem chrapot, později i dušnost. Při subglotické lokalizaci dominuje dušnost při většinou normální fonaci. Časté jsou recidivující infekce dolních dýchacích cest včetně pneumonií.

4.1.1 Papillomatosis laryngis
Papilomy patří k nejběžnějším nádorům hrtanu u dětí, většinou v difúzní formě – papillomatosis. Makroskopicky se jeví jako jemně zrnité růžové trsy podobné bradavicím, lokalizované zejména na hlasivkách, ale postihuje i supraglotickou a subglotickou část hrtanu.
Výskyt
Papilomatóza hrtanu postihuje přibližně ve stejné míře chlapce i dívky mezi 3 – 15 rokem, ale může se objevit i u kojenců.
Etiologie
Četné práce dokazují virový původ dětské hrtanové papilomatózy, obviňován HPV typ 6 a 11.
Ullman již v roce 1923 prokázal, že inokulace filtrátu z hrtanových papilomů do skarifikované kůže nebo do bukální sliznice vede ke vzniku bradavice. Tento fakt ověřili v r. 1978 Klos a Ježková).
Léčba
Velké množství navržených léčebných postupů je důkazem, že žádný z nich není suverenní metodou volby. Lokálně byly používány podofylin, estrogény, lysozym. Endoskopicky byl aplikován ultrazvuk, kauterizace i kryoterapie. Ani celkové podávání cytostatik se neosvědčilo, právě tak jako aktinoterapie. Neosvědčila se ani autogenní papilomová vakcína. V poslední době uvádí řada autorů dobré výsledky po léčbě Interferonem, Levamisolem (Decaris), ale i po této terapii dochází k častým recidivám (Klačanský, 1986).
Nejpoužívanější metodou zůstává chirurgická exstirpace papilomů. V posledních letech nahrazuje ve vybraných případech chirurgickou léčbu laser, ale výsledky této léčby bohužel nejsou výrazně lepší než po klasické exstirpaci.

Prognóza
Papilomatóza hrtanu je úporně recidivující onemocnění, vyžadující opakované léčebné kůry. V některých případech při rozsáhlém postižení hrtanového nitra s dušením je nutná i tracheotomie. V období puberty mohou hrtanové papilomy spontánně regredovat. Maligní zvrhnutí je vzácné, bylo popsáno u dětí léčených zářením.

4.1.2 Hemangiom
Výskyt
Postihuje nejčastěji subglotický prostor. Klinicky se projeví v 85% u dětí do 6 měsíců věku, většinou již krátce po narození. Je dvakrát častější u dívek. Současný výskyt kožního hemangiomu různé lokalizace má 40 – 50% postižených dětí.
Příznaky
Dominujícím příznakem je stridor, horšící se při křiku a v průběhu infekcí dýchacích cest. Narůstající dušnost si až v 90% vynutí tracheotomii již v prvních měsících života.
Diagnóza
Spolehlivě určit diagnózu hemangiomu lze pouze endoskopicky: většinou těsně pod hlasivkami nalézáme stenózu způsobenou nádorem krytým intaktní sliznicí, modravě prosvítajícím, vyrůstajícím převážně ze zadní a boční stěny. Probatorní excizi nedoporučujeme pro možnost značného krvácení. Rozsah nádoru může upřesnit CT.
Léčba
Dětské papilomy jakékoliv lokalizace mohou spontánně involvovat, zejména jejich kapilární formy. Kavernózní hemangiomy však involvují jen zřídka. Z makroskopického vzhledu subglotických hemangiomů se lze těžko vyjádřit o jejich prognóze. Proto se četní autoři přiklánějí k názoru, že je vhodné vyčkávat s jakoukoliv léčbou do jednoho roku života.
Léčba zářením je nebezpečná pro možný vznik postiradiačního karcinomu štítné žlázy a poškození růstových zón hrtanového skeletu.
Příznivý efekt může mít dlouhodobé podávání kortikosteroidů. Doba léčby by však neměla překračovat 3 týdny. U hemangiomů perzistujících i po této době je řešením chirurgické odstranění, většinou ze zevního přístupu (laryngotomií).

4.2. Maligní nádory
U dětí do 15 let jsou raritou. Celkem je v literatuře uvedeno kolem 100 dětí a mladistvých postižených karcinomem hrtanu, z toho asi 15% na podkladě papilomatózy.
V hrtanu a průdušnici se vzácně vyskytují fibrosarkom, rabdomyosarkom, chondrosarkom a maligní lymfom.
Léčba
Karcinomy řešíme kombinací chirurgického výkonu a záření, u sarkomů je metodou volby kombinovaná léčba onkologická s případnou následnou chirurgickou intervencí.

5. Nádory krčních uzlin a měkkých tkání krku
Měkké tkáně krku a krční uzlinový systém jsou onkologicky nejfrekventovanějším úsekem v oblasti otolaryngologie (asi 70% všech dětských ORL malignit)
Přestože je krk snadno přístupný běžným vyšetřovacím metodám, je diferenciální diagnostika krčních rezistencí velmi náročná pro jejich pestrou etiologii při poměrně uniformních příznacích. Pouze některé z nich mají typický klinický obraz.
80% rezistencí na krku je beigních, většinou zánětlivého původu. Naprosto převažují zvětšené lymfatické uzliny v průběhu virových nebo bakteriálních infekcí horních dýchacích a zažívacích cest.

Přehled krčních rezistencí podle etiologie (Myers, 1983)
Nezánětlivé příčiny: A. Měkké tkáně

1) Kongenitální: lymfangiom (hygroma colli cysticum)
hemangiom
branchiogenní cysty (laterální cysty a píštěle)
cysty z ductus tyroglossus (střední krční cysty a píštěle)
dermoidní cysty
teratomy
laryngokele
cysty thymu

2) benigní nádory: lipom
fibrom
neurofibrom
neurilemmom
paragangliom

3) maligní nádory: neuroblastom
rabdomyosarkom
fibrosarkom
hemangiosarkom
leiomyosarkom
Ewingův sarkom

B. Mízní uzliny

Benigní příčiny: prostá hyperplázie
Angiofolikulární hyperplázie (Castlemanův tumor)
Maligní nádory: maligní lymfomy: M. Hodgkin, nonH lymfomy
histiocytosos X
histiocytární medulární retikulocytóza
metastázy

Nejčastější lokalizace rezistencí na krku (volně podle Myerse)
Krajina
1. Submentální - střední krční cysty, lymfangiom, hemangiom, dermoidní
cysty
2. Submandibulárn -í lymfangiom, hemangiom, nádory podčelistní žlázy
(pleomorfní adenom, adenoidně cystický karcinom,
maligní lymfom)
3. Jugulodigastrická - laterální krční cysty (z 1. a 2. žaberní štěrbiny)
(karotické trigonum)
4. Prelaryngeální - cysty z ductus tyroglossus, dermoidní cysty, laryngokéla
5. Paralaryngeální - lymfangiom, hemangiom, branchigenní cysty (ze 2., 3.,
zřídka 1. a 4. žaberní štěrbiny), neurilemom, neurofibrom, chemodektom, neuroblastom
6. Paratracheáln -- lymfangiom, cysty, nádory štítné žlázy, leiomyosarkom
7. Supraklavikulární - lymfangiom, hemangiom, lipom, liposarkom, angiosarkom
8. Suprasternální - (pretracheální)cysty, nádory štítné žlázy, lipom, liposarkom,
dermoidní cysty, cysty a nádory thymu

5.1. Nejčastější nezánětlivé rezistence na krku (mimo mízní uzliny)
5.1.1. Benigní
5.1.1.1. Lymfangiom
Vyskytuje se ve 2 formách: cystický (hygroma colli cysticum) a kapilární.
Cystická formy převažuje jak výskytem, tak klonickou závažností. Podle Peškové a Stockara vzniká v místech embryonálních jugulárních lymfatických cest. Je lokalizována převážně v laterální části krku, ale může postihovat všechny uvedené krajiny. Dosahuje někdy enormních rozměrů.
Útlakem dýchacích i zažívacích cest může ohrožovat život dítěte. I méně rozsáhlé cystické lymfangiomy mohou mít letální průběh např. vznikem sepse při infikování jejich obsahu hematogenní nebo lymfogenní cestou, případně ze zevnějšku při punkci.
Diagnóza
Cystický lymfangiom má typické palpační charakteristiky: je měkký, se zřetelnou fluktuací, někdy lze při stlačení cítit přelévání obsahu. Kůže nad ním je normálního vzhledu,někdy modravě prosvítá, takže nádor budí dojem hemangiomu. Cystický charakter potvrdí sonografie. Probatorní punkce je zbytečná a nevhodná pro možnost zanesení infekce nebo nabodnutí velkých krčních cév, které často lymfangiomem probíhají. Krvácením do nádoru může dojít k jeho značnému zvětšení a ke zhoršení klinických příznaků. Rozsah nádoru ověřujeme pomocí CT a NMR.
Léčba
Cystické lymfangiomy menšího rozsahu, neohrožující postižené dítě, ponecháváme bez léčby nejméně do 1 roku věku, protože je možná i spontánní regrese. Rozsáhlé lymfangiomy utlačující dýchací nebo zažívací cesty operujeme záhy po narození. Výkon může být značně obtížný, protože ve stěně a v septech nádoru bývají zavzaty jak svaly tak velké cévy a nervy. Ponechaná malá rezidua nádoru většinou regredují. Z větších zbytků však může lymfangiom znovu narůst do značných rozměrů Zcela nevhodné a nebezpečné jsou pokusy o sklerotizaci. V současné době se objevily zprávy o velmi dobrém účinku Picybanilu (bakteriální lyzát) podaném do nádoru.

Obr. – uvedený v textech na stránkách pracoviště příklad velkého cystického lymfangiomu a léčba pomocí Picibanilu (OK 432)
5.1.1.2. Hemangiom
Na krku se vyskytuje zejména ve 2 formách: kapilární a kavernózní
Kapilární hemangiomy působí pouze kosmetické defekty, život dítěte neohrožují.
Kavernózní formy, zejména jejich agresivní varianta, mohou vyvolávat závažnou symptomatologii: dušnost, dysfágii.
Diagnóza
Je snadná, je-li hemangiomem postižena i kůže. Při hluboké lokalizaci se někdy těžko odlišuje od cystického lymfangiomu. O rozsahu nás informuje nejlépe CT a NMR.
Léčba
Kapilární kožní hemangiomy svěřujeme plastickým chirurgům. Kavernózní hemangiom, pokud neohrožuje životní funkce dítěte, léčíme konzervativně kortikosteroidy. Jestliže nádor po 6 týdnech této léčby nejeví známky regrese nebo se naopak zvětšuje, je nutný chirurgický výkon. Časná radikální chirurgická léčba je metodou volby u rozsáhlých, hluboko pronikajících nebo v kůži ulcerujících nádorů.

5.1.1.3. Teratom
V oblasti hlavy a krku se u dětí vyskytuje asi 9% teratomů, nejčastěji v nosohltanu. Krk je postižen zcela vyjímečně. Podle Silbermana a Mendelsona se tyto léze dělí na teratomy štítné žlázy (tvoří buď součást žlázy nebo s ní souvisejí) a na teratomy v jiných oblastech krku. Mohou dosahovat značných rozměrů a tlakem na tracheu nebo jícen způsobovat značné problémy. K diferenciální diagnostice přispěje přítomnost tumoru již při narození a nález kalcifikací na rtg. Jedinou léčbou je exstirpace.
Častěji než teratomy se na krku vyskytují dermoidní cysty, uložené převážně v podkoží, zevně od povrchní krční fascie. Vzácně dosahují větších rozměrů. Léčba je opět chirurgická.
Ostatní benigní nádory měkkých tkání krku patří v dětském věku mezi rarity: chemodektom z glomus caroticum, neurofibrom, neurilemmom, lipom.

5.1.2. Maligní nádory měkkých tkání krku (mimouzlinové)
Vesměs vzácně se vyskytující nádory, které až na výjimky nemají specifickou symptomatologii. (Neuroblastom: vyvolává Hornerův syndrom a příznaky ze stlačení míchy při prorůstání do páteřního kanálu). Mohou se vyskytnout v kterékoliv krční krajině. K podezření na maligní nádor vede většinou pouze rychlé zvětšování rezistence. Léčba je komplexní: ozáření, chemoterapie i radikální chirurgický výkon. Není-li možné nádor primárně chirurgicky celý odstranit, provede otolaryngolog dostatečně reprezentativní probatorní excizi pro histologickou diagnostiku.

6. Diferenciální diagnostika zvětšených krčních lymfatických uzlin

Příčinou zvětšení krčních lymfatických uzlin u dětí jsou v 90 % běžné bakteriální nebo virové katary horních dýchacích a zažívacích cest. Méně často jsou zdrojem některé specifické infekce: tbc (i aviárního typu), aktinomykóza, některé zoonózy, AIDS, sarkoidóza.
Lokalizace zánětlivě zvětšených uzlin závisí na místě a rozsahu primární infekce. Nejčastěji bývají postiženy hluboké parajugulární uzliny pod horní třetinou kývače (nosohltan) a nad soutokem v. facialis communis s v. jugularis interna (hltanová branka, patrové mandle).
Příznaky
Typickými příznaky akutní lymfadenitidy jsou rychlý vznik, bolest palpační i spontánní, zvýšená teplota, zánět v příslušné svodné oblasti, vysoká FW, leukocytóza. (V ojedinělých případech mohou i tyto typické příznaky maskovat maligní onemocnění, například nehodgkinský lymfom nebo histiocytární medulární retikulózu!).

6.1. Nezánětlivá zvětšení krčních uzlin
K benigním příčinám patří prostá hyperplázie (někdy jako pozánětlivé reziduum) a angiofolikulární hyperplázie (Morbus Castleman).
V etiologii maligních zvětšení lymfatických uzlin jsou na prvním místě maligní lymfomy Hodgkinova typu, méně často lymfomy non-hodgkinské nebo metastázy vzdálených nádorů.
Při Hodgkinově nemoci jsou krční uzliny postiženy až v 80%, buď izolovaně nebo současně s jinou lokalizací, zejména v mediastinu. Nejčastěji jsou postiženy uzliny za v. jugularis interna, od m. biventer až pod m. omohyoideus (oblast II až IV podle Robbinse – viz schéma). Zvětšení těchto skupin uzlin má až v 50 % maligní příčinu. Zvětšené uzliny skupiny V jsou často sdruženy s postižením uzlin v mediastinu.
Palpace retrojugulárních uzlin může být obtížná. Jejich zvětšování je dlouho maskováno oplošťováním kývače, který tyto uzliny kryje. Podezření na malignitu zvyšuje jednostrannost nálezu a splývání uzlin v paket.
Diagnostickou punkci u dětí doporučujeme pouze tehdy, je-li kontraindikována probatorní exstirpace. Běžnou metodou je aspirace s použitím tenké jehly. Ani tato modifikace však nevylučuje možnost falešně negativních (až v 50 %) i falešně pozitivních (7 – 10 %) výsledků.
Při podezření na maligní postižení krčních uzlin provádíme proto dostatečně rozsáhlou probatorní exstirpaci několika uzlin nebo radikální resekci celé postižené skupiny. Vlastní léčba patří do rukou dětských onkologů.

Příloha I :
Vyšetřní dítěte se zduřením na krku
Anamnéza
RA: tbc, zhoubná onemocnění, infekce v rodině.
OA: tbc, virové infekce, kontakt se zvířaty (kočky, ptáci – papoušek, holubi), dlouhodobě užívané léky,
operace, zejména TE, AT infekce v okolí ( předškolní zařízení, škola).
NO: délka trvání a charakter obtíží, souvislosti spojené se začátkem onemocnění, teplota, bolesti.
Celkové příznaky: hubnutí, pocení, svědění kůže, oportunní infekce.
Místní příznaky: bolestivost, začervenání, otok.

Objektivní nález
--kompletní ORL vyšetření včetně nosohltanu, hrtanu, VDN (optiky)
--vyšetření vlastní rezistence: palpace (velikost, konzistence, bolestivost, pohyblivost vůči spodině, vůči kůži, kožní změny nad útvarem, izolovanost, tendence ke splývání v paket)
--lokalizace – přesný popis podle schématu

Laboratorní vyšetření
FW, KO, CRP, ASLO, Elfo, jaterní testy,
Serologické vyšetření (toxoplasmóza, listerióza, CMV, brucelóza, tularémie), testy na tbc, Paul-Bunnel, Ericksson.
Bakteriologické vyšetření HCD,
Rtg hrudníku
RI vyšetření štítné žlázy

Speciální vyšetření
Hematologické včetně sternální punkce, histologický obraz z probatorní exstirpace. Přestože histopatolog má zpravidla rozhodující slovo při stanovení diagnózy, jsou případy, které vyžadují dlouhodobé sledování a opakované odběry tkání k detailním rozborům.

Příloha II :

Schéma topografického rozdělení krčních lymfatických uzlin
Podle Robbinse

I A submentální uzliny
I B submandibulární uzliny
II kraniojugulární uzliny
II A mediálně od vertikály vedené rovinou n.XI
II B laterálně od uvedené vertikály
III mediojugulární uzliny
IV kaudojugulární uzliny
V uzliny zadního trojúhelníku
V A nad horizontálou v úrovni dolního okraje prstencové chrupavky
V B pod uvedenou horizontálou
VI uzliny střední oblasti před hrtanem a podél trachey

V literatuře narazíme na starší dělení – uzliny mastoideální, okcipitální, hluboké krční uzliny (pod kývačem), supraklavikulární, parotideální, submandibulární, submentální a paralaryngeální.

Poznámka: Uzliny supraklavikulární a dolní paratracheální zpravidla ukazují na související postižení uzlin mediastinálních.

Obrázky uvedeny na stránkách ORL kliniky UK 2. LF v sekci učebních textů

Ohraničení:

I A: mezi předními bříšky m. digastricus a jazylkou. I B: mezi předním a zadním bříškem m. digastricus, m. stylohyoideus a ramenem dolní čelisti. II: uzliny mezi lební bazí a dolní hranou jazylky kolem v. jugularis int a podél n. XI. Přední (mediální) hranice: laterální okraj m. sternohyoideus a m. stylohyoideus. Zadní (laterální) hranice: m. sternocleidomastoideus.
II A: před (mediálně) vertikálou vedenou rovinou n. XI. II B: za touto vertikálou. III: mezi dolním okrajem jazylky a dolním okrajem prstencové chrupavky, kolem střední třetiny v. jugularis int. Přední hranice: přední hrana m. sternohyoideus. Zadní (laterální) hranice: zadní okraj m. sternocleidomastoideus. IV: mezi dolním okrajem prstencové chrupavky a klavikulou, kolem dolní třetiny v. jugularis interna. Přední (mediální) hranice: laterální okraj m. sternohyoideus . Zadní (laterální) hranice: zadní okraj m. sternocleidomastoideus. V: uzliny kolem dolní poloviny n. XI a a. transversa colli, včetně uzlin supraklavikulárních. Horní hranice: Spojení m. sternocleidomastoideus a m. trapezius. Dolní hranice: klavikula. Přední hranice: zadní okraj m. sternocleidomastoideus. Zadní hranice: přední okraj m. trapezius. V A: nad horizontální linií, probíhající rovinou dolního okraje prstencové chrupavky. V B: pod touto linií. VI: uzliny pretracheální a paratracheální, prekrikoidní (Delphské), perityroidní, včetně uzlin podél n. recurrens. Horní hranice: jazylka. Dolní hranice: horní okraj sterna. Laterální hranice: aa. carotes communes.

4-D hodnocení:

Skripta a návody	Edukační weby a atlasy	Digitální video	Prezentace a animace	Obrazový materiál – kasuistiky	E-learningové kurzy (LMS)	Nerecenzováno
Základní úroveň	Pokročilá úroveň	Specializační úroveň	Komplexní úroveň			Hodnocení Zvolte prosím dosaženou úroveň vzdělání a poté ohodnoťte výukový materiál především z hlediska vhodnosti materiálu pro samostudium. Student – student bakalářského nebo magisterského stupně Absolvent – absolvent bakalářského nebo magisterského stupně Ph.D. absolvent – postgraduální student, absolvent Ph.D. studia, odborný asistent, ... % Odeslat počet uživatelů, kteří již hodnotili: 1 70.0 % uživatelské hodnocení hodnotit
Tento příspěvek nebyl zkontrolován garantem obsahu portálu.